白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
症状体征
白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关,由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。
1、骨髓造血功能破坏引起的症状
(1)容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;
(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏,容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;
(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。
2、血癌细胞穿渗组织引起的症状
(1)淋巴结肿大;
(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成,轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;
(3)牙龈肿胀;
(4)肝脾肿大;
(5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;
(6)皮肤出现硬块:因为为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;
(7)心包膜或是肋膜腔积水。
3、各类白血病的特殊表现
(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血;
(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大;
(3)慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以後,尤其是老年人;
(4)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促,咳嗽;
(5)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。
预防护理
预防
1、避免接触过多的X射线及其他有害的放射线,对从事放射工作的人员需做好个人防护,孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。
2、防治各种感染,特别是病*感染,如C型RNA病*。
3、慎重使用某些药物,如氯霉素,保泰松,某些抗病*药物,某些抗肿瘤药物及免疫抑制剂等,应避免长期使用或滥用。
4、避免接触某些致癌物质,做好职业防护及监测工作,如在生产酚,氯苯,硝基苯,香料,药品,农药,合成纤维,合成橡胶,塑料,染料等的过程中,注意避免接触有害,有*物质。
5、对白血病高危人群应做好定期普查工作,特别注意白血病警号及早期症状。
护理
多吃天然食物及经过卫生检验的正规生产食品,如:新鲜蔬菜、五谷杂粮等。
病理病因
病*(30%)
早已证实C型RNA肿瘤病*或称逆转录病*是哺乳类动物如小鼠,猫,牛,绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因,这种病*能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病*,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病*携带有病*源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因,v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变,逆转录病*的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变,进入体内的病*基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病*病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病*引起的。
遗传因素(40%)
遗传因素和某些白血病发病有关,白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%,近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍,某些染色体有畸变,断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征,先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线,白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等,都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
放射因素(10%)
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关,一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
化学因素(5%)
苯的致白血病作用比较肯定,苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主,烷化剂和细胞*药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌,卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病
疾病诊断
诊断
白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断,为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗,这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查。
诊断鉴别
应与再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,传染性单核细胞增多症,原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
1、再生障碍性贫血
2、骨髓增生异常综合征
3、传染性单核细胞增多症
4、原发性血小板减少性紫癜
5、类白血病反应
医院血液科
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