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真题
(多选题)N.下列支持ITP诊断的是
A.PAlg性
B.PAC3阳性
C.APIT延长
D.CT延长
N.患者,女,25岁。因皮肤瘀斑伴月经过多2个月来诊,化验血小板为20×/L,诊断为特发性血小板减少性紫癜。该患者化验血小板相关抗体的主要成分是
A.IgG
B.IgA
C.IgM
D.IgD
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(多选题)N.AB
N.A
考点:特发性血小板减少性紫癜(ITP)
分析:
1.临床表现
(1)起病成人ITP一般起病隐匿。
(2)出血倾向多数较轻而局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血等,鼻出血、牙龈出血也较常见。严重内脏出血少见,但月经过多较常见。
(3)乏力是ITP的临床症状之一,部分患者表现得更为明显。
(4)血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾病。
(5)其他长期月经过多可出现失血性贫血。
2.实验室检查
血小板
最突出的实验室检查结果是血小板数量减少
血小板生存时间明显缩短,平均体积增大,功能正常,血小板动力学无明显加速
出血时间(BT)
BT延长,血块收缩不良(请注意区分:凝血时间CT正常)
相关抗体及补体
血小板相关抗体(PAlg)阳性,血小板相关补体(PAC3)阳性
TPO
血浆血小板生成素(TPO)正常
贫血
正常细胞或小细胞低色素性贫血
脊髓象
骨髓巨核细胞数量正常或增加(慢性型显著增加)
巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小、胞质内颗粒减少、幼稚巨核细胞增多
有血小板形成的巨核细胞显著减少(30%);红系、粒系和单核系正常
溶血
少数可发现自身免疫性溶血的证据(Evans综合征)
3.诊断与鉴别诊断
(1)诊断①至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;②体检脾脏一般不增大;③骨髓检查巨核细胞正常或增多,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。
(2)鉴别诊断本病确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。
(3)分型与分期
①新诊断的ITP指确诊后3个月以内的ITP患者。
②持续性ITP指确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者。
③慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
④重症ITP指血小板10×/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状,需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。
⑤难治性ITP指满足以下所有三个条件的患者:脾切除后无效或者复发;仍需要治疗以降低出血的危险;除外了其他引起血小板减少症的原因,确诊为ITP。
模拟题
下列选项中,符合成人ITP表现的有
A.絮癜四肢对称分布
B.多有中度脾大
C.可有口腔颊黏膜血疱
D.可有牙龈和鼻出血
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CD皮肤紫癜,局限于四肢,对称分布为过敏性紫癜的特点。慢性ITP多见于成人,表现为皮肤黏膜出血、口腔颊黏膜血疱,鼻出血和牙龈出血较常见。病程半年以上者,部分可出现轻度脾肿大。
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