一位15岁女孩，既往有脑瘫和膝外翻病史，患者行外侧闭合楔形外翻HTO（Hightibialosteotomy），术前和术后无任何并发症。给予氨苄西林舒巴坦预防感染（术前和术后24小时各1次）。术前患者身体情况可，未服用任何药物。术后第2天患者出现恶心，呕吐和尿量减少并伴有下肢浮肿。因为无尿急性肾衰请肾内科会诊，血肌酐为umol/L（基础肌酐为82umol/L）。无糖尿病和肾病家族史。
查体
BP/60mmHg，HR80次/min，O2%98%，T36.7。除了双下肢水肿，其他各脏器检查未见明显异常。
辅助检查
术前：HGBg/L，WBC7*10E9/L，PLT*10E9/L，Cr37umol/L。
术后：Hb66g/L，WBC10.9*10E9/L，PLT23*10E9/L，Crumol/L，BUNmg/dL，LDHIU/L，K4.4mmol/L。
HbsAg，ANA，ANCA均阴性。
Cmg/dL（16～38），Cmg/dL(16～38)，
纤维蛋白原mg/dL(～)，PT，APTT正常。
尿检：尿蛋白mg/dL，RBC29/HPF。24小时尿蛋白定量为mg/天。
血涂片：发现破裂红细胞。
双肾B超示双肾大小正常，未发现肾积水。
根据临床表现和实验室检查严重怀疑TTP，立即给予血浆置换治疗，并给予激素和阿司匹林。患者的血小板减少，微血管溶血性贫血和肾功能损伤都得到改善。经过14次血浆置换治疗后，所有TTP的表现完全缓解。实验室检查为：Hbg/L，PLT*10E9/L，Cr27umol/L，BUN25mg/dL，LDHIU/L，并且血涂片未再发现破碎红细胞。
QA
问题一
下列哪种细胞内维生素代谢紊乱会引起代谢性TMA？
A．维生素B1
B．维生素B2
C．维生素B6
D．维生素B12
E．维生素C
正确答案：D
细胞内维生素B12代谢异常为引起TMA，但是发生率不详。这些综合症几乎全是遗传性的，由MMACHC基因突变（MethylMalonicAciduriaandHomocysteinetypeC）引起。这种代谢性的TMA可以发生于婴儿和成人。实验室检查可以发现同型半胱氨酸升高和蛋氨酸水平降低，尿液可见甲基丙二酸（methylmalonicaciduria）。
参考文献：
ApproachtothepatientwithsuspectedTTP,HUS,orotherthromboticmicroangiopathy(TMA)–uptodate
问题二
下面哪项是诊断TMA的重要前提？
A.肾衰加高血压
B.微血管病变溶血性贫血加血小板减少
C.凝血异常加血小板减少
D.腹泻加肾衰
E.神经系统症状（头痛，癫痫等）加肾衰
正确答案：B
并非所有的微血管病变溶血性贫血（Microangiopathichemolyticanemia/MAHA）都是由血栓性微血管病变（Thromboticmicroangiopathy/TMA）引起的，但是几乎所有的TMA都会引起MAHA和血小板减少（Thrombocytopenia）。TMA其实是描述了一种特定的病理性病变，小动脉和毛细血管的血管壁异常导致微血管血栓形成。TMA的最终确诊应该通过组织活检，但是临床上我们一般通过MAHA和血小板减少来推断。
参考文献：
ApproachtothepatientwithsuspectedTTP,HUS,orotherthromboticmicroangiopathy(TMA)–uptodate
问题三
一般ADAMTS13到什么水平才诊断为TTP（Thromboticthrombocytopenicpurpura）?
A.ADAMTS%
B.ADAMTS%
C.ADAMTS%
D.ADAMTS%
E.ADAMTS%
正确答案：B
TTP的定义为由ADAMTS13的严重缺乏（其活性10%）而引起的，但是由于ADAMTS13的测量通常要几天后才可用，所以TTP的诊断一般还是基于临床判断。ADAMTS13的缺乏可以是遗传性的（比如Upshaw-Shulman综合症），也可以是获得性的（比如自身抗体对ADAMTS13的抑制）。
参考文献：
ApproachtothepatientwithsuspectedTTP,HUS,orotherthromboticmicroangiopathy(TMA)–uptodate
问题四
下列哪种TMA需要急性血浆置换治疗？
A．补体介导的TMA（