过敏性紫癜

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TUhjnbcbe - 2023/9/7 21:53:00
中科医院曝光 http://news.39.net/bjzkhbzy/180119/6010333.html

新闻晨报记者陈里予

怀孕37周,25岁的小张血小板指标出现异常,紧急做了剖宫产手术后,血小板数值仍仅为正常值1/10。作为危重孕产妇,小张转入上海交通大医院,经过多学科专家的联合诊治,小张被确诊为罕见的血栓性血小板减少性紫癜,发病率为百万分之一,死亡率却高达90%。最终,新妈妈小张经历了3次血浆置换,近日小张医院复诊,母婴平安。

新妈妈血小板奇低,原因不明

25岁的小张平时身体一直很健康,作为医务工作者的她,孕期一直坚守工作岗位。但当孕37周产检时,突然出现了胎心异常。医院将她收治入院准备剖宫产,血液检查时发现,小张的血小板从平时的正常范围(-*10^9/l)下降到了12*10^9/l。同时,出现了血压升高,尿蛋白升高,皮肤上也可见散在的出血点。

考虑到小张可能出现了妊娠相关的重度子痫前期并发的Hllp综合征,医院立刻采用了激素和血小板治疗,并紧急做了剖宫产手术。手术顺利,一个可爱的男宝降生了,这让小张全家紧张的心情稍稍平复了一些。

然而,产后一次次的复查血常规和一次次的输注血小板,小张的血小板数值却一直没有好转,同时还出现了发烧的情况,各项溶血指标异常让医生再次提高了警惕:“通常Hllp综合征在产后会有一个好转的趋势,为什么小张没有呢?到底是HLLP综合征,白血病还是免疫系统疾病?”种种疑点让诊疗遇到了瓶颈。

于是,医院请了医院妇产科熊瑛主任医师会诊,考虑病情危重,小张在会诊当天就转院至了作为上海市危重孕产医院就诊。

确诊后终得对症治疗

新医院产科的当天,包括妇产科、血液科、肾脏风湿免疫科、重症监护室、输血科、药剂科等,几乎集合全院的力量进行会诊,所有检查快马加鞭地进行。检查发现小张的金属蛋白酶ADAMTS13活性指标极度降低,结合其他检测结果,最终诊断为血栓性血小板减少性紫癜。

医院血液科主任郝思国介绍,

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统致死性疾病,国外报道发病率仅为1/万,偶发在妊娠期和产后早期,具有发病急、病情重、进展快、漏诊率和病死率高等特点,若不及时治疗病死率可达80%-90%。

明确诊断后,小张进行了3次的血浆置换治疗,总共使用了ml的血浆,几乎相当于全身血液大换新一遍,病情才得到控制,顺利出院。

经过整个42天产褥期的随访,小张目前情况良好,所有指标都恢复正常,母子平安。

目前,医院产科每年收治高危孕产妇比例达51%以上。医院是上海市唯一一家集危重孕产妇抢救中心、产前诊断中心、危重新生儿抢救中心及新生儿疾病医院,作为首批上海市危重孕产妇会诊抢救中心和上海市产前诊断中心,承担了杨浦区、宝山区、普陀区、崇明区和静安区(原闸北区)的孕产妇抢救工作。

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