浙江24小时-钱江晚报记者张冰清通讯员金南星
来自义乌城西的六旬老人何美娟，因患上一种十分罕见的血栓性血管疾病，在浙江大医院住院50多天，进行了22次血浆置换，使用了毫升血浆，最终救治成功，“这条命捡回来了！”
如果每人每次献血ml，最多能分离出毫升血浆，那么何美娟这次从*门关回来，至少需要位献血志愿者参与.....
患上罕见病血小板极低
连续转院病情危急
事情还得从3个月前说起，谁也不曾想到，这种发病率仅有百万分之一的罕见病会找上自己。
年5月13日，何阿姨发现自己乏力、胸闷，到卫生院一查发现血小板很低且伴有贫血，医院进行了骨髓等检查并抗炎止血等治疗后，病情不但没有好转反而加重了。
5月19日，何阿姨出现了全身多发的出血、烦躁、逐渐至意识不清，身体表面都是青一块紫一块的紫癜。第二天，意识不清的她医院急诊，被确诊为血栓性血小板减少性紫癜。
血栓性血小板减少性紫癜，简称TTP，是一种严重的弥散性血栓性微血管病，起病急骤，病情凶险，如不治疗死亡率高达90%。
“我们习惯称TTP是血液科的急症，目前最为有效的治疗手段就是血浆置换，也就是换血疗法，越早进行效果越好，晚一天效果就差一天。因此早期诊断非常关键，非常考验血液科医生的应急能力，”浙医四院血液内科*健主任解释。
医院的第二天就进行了一次血浆置换，但仍旧持续无意识状态，医生建议转院。抱着最后的一丝希望，5月23日，何美娟回到了义乌，转入浙四血液内科病房。
回到义乌的第一天，浙医四院血液科叶医院血库，进行紧急血浆置换，但治疗后，老人情况依旧没有一丝的好转，血小板无上升，意识仍不清，且有不时的烦躁、四肢乱动。
综合各因素后，次日转入重症监护病房，在重症医生、血液科医生、肾病科医生、血库的共同参与下进行治疗。
ICU精细监护
多学科联合诊治终有转机
入住ICU后，血液净化中心团队连续7天在床旁为其进行血浆置换，每次ml，相当于全身换一次血。然而不幸的是，何阿姨的病情比想象中还要严重，意识状态竟无一丝的好转，血小板不升反降，血色素也进行性下降，复测ADAMTS13活性持续为0。
血液净化中心团队在重症监护室为老人进行血浆置换
“一般患者连续三到五次血浆置换，血小板就会上升，但是她连续一周每天一次的血浆置换无法改善病情，非常罕见，我们共同考虑为重症难治性TTP，”重症医学科主任苏群表示这在她从医二十余年的经历中也是头一回碰见，而后的考验也随之来。
何阿姨持续昏迷整整七天，病情未见任何好转，继续下去恐难以脱离呼吸机，苏主任表示为了继续进一步治疗，必须要做气管切开手术。但是何阿姨血小板低，随时有大出血的可能，手术风险非常大。
为此，苏主任掌握最佳时机，制定了精细的手术方案，术前补充血小板，术中亲自在床旁仔细操作，进行气管切开手术，手术最终顺利平稳完成。
而面对疑难重症，医院迅速开展了多学科综合治疗（MDT），血液内科、重症监护室、肾病科、神经内科、血库等等各科室主任集体对病变进行分析讨论，通过反复的商榷，最终确认使用新的治疗方案，在每天血浆置换的基础上，加用抢救性药物利妥昔单抗的治疗。
“这也是第一次在ICU使用化疗药物，医护严密监测生命体征，继续配合进行血浆置换，她的血小板逐渐上升，”苏群主任表示，坚持一个礼拜后，大家终于看到了曙光，何阿姨的神志已经有部分时间是清楚的，给了整个医疗团队和家属们莫大的信心。
护理也是重要的一关，张剑春护士长说，必须24小时密切